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木村病是癌症吗,木村病有哪些表现的症状 [复制链接]

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皮肤科医生刘军连 http://m.39.net/baidianfeng/a_9360533.html
为什么会被称为木村病?大部分人看到木村病基本都是第一次听说这个疾病,最早发现这个疾病的是位日本叫木村的医学家,木村病就是根据他的名字命名的疾病,也叫KD病。木村病临床上表现最多的症状就是头颈部和四肢皮下软组织的无痛性肿块,这些肿块的内部是淋巴滤泡的增生和形成增生的淋巴滤泡,通常情况下还可能伴有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿。目前木村病的病因以及相关的发病机制,目前没有成熟的结论,大多数学者认为可能与免疫功能紊乱有一定的关联性,目前亚洲人比其他地区人更容易获得此类疾病,根据目前的患病人群中数据统计,年轻的男性最多,特别是中国、日本、印度尼西亚这些地区的人群,患病率往往高于其他地区。木村病有哪些表现的症状?在临床上木村病的病程都比较长,根据目前临床数据分析,有的患者染病超过10年。主要表现症状为头颈部皮下肿物,腮腺、下颌腺受累,局部淋巴结受累,肾脏受累等。皮下肿物大约占76%,最常见症状是软组织出现多发性肿块,还常伴局部淋巴结肿大。肿块常位于颌面区,特别是腮腺区,多为大的较深的皮下肿块,甚至累及肌肉,可与皮肤粘连,活动度差,直径多为1~10cm。以无痛性肿块为主,多无自觉症状。早期质地似软橡皮,40%~%有皮肤瘙痒及色素沉着,多发生于肿块处皮肤。腮腺、下颌腺受累大约占43%,亦有双侧腮腺无痛性肿块先后发病,常见的临床表现,可为单侧发病。局部淋巴结受累大约占31%,半数以上病例除皮下肿物外,还同时侵犯淋巴结及其他部位,如口腔、腋窝、腹股沟、躯干等,可能表现为独立的肿大的无痛性的淋巴结,或无显著特点的淋巴结病,可无皮下软组织改变。尽管木村病好发于头颈部,但肢端和腹股沟淋巴结受累亦有报道。肾脏受累等,随着病情发展,部分患者在数月后可合并肾损伤,主要表现为肾病综合征,且以膜性病变最为常见,12%~16%可伴蛋白尿。但两者之间的关系还不明了。木村病是癌症吗?木村病如何治疗?木村病并不是癌症,它是一种炎症性病变,也称为上皮样血管瘤。木村病的发病率低,临床不多见,其诊断也比较困难,到目前为止全球患该病的人,据统计仅约余人,由于临床上较少见到,多数病人没有得到及时的诊断和治疗,所以经常出现漏诊。目前,治疗木村病的方法有很多,木村病的患者治疗手段主要包括手术治疗、药物治疗和放射治疗,以下两种方法在临床上常用,仅供参考:第一,常见方法是进行手术或者激光,对于单发疾病患者,可以先进行手术治疗然后用糖皮质激素,但是比较容易复发,嗜酸性粒细胞增加得比较厉害,一般副作用都会在停药以后消失的,药物治疗主要是减少疾病的病态,减少并发症,建议在医生的指导下,科学规范的进行治疗。第二,可以使用环玲酰胺等免疫治疗剂以及放射性治疗等。对于多发病者可以采取切大放小,先放后切的方式,从而减少复发。大多数人认为手术后加小剂量放疗或手术后联合应用糖皮质激素治疗明显提高治愈率。最后友情提醒,建议患者一定要密切随诊、定期复查。
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